儿Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水的治疗——3例报告及文献复习

【摘要】：目的通过3例婴儿Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水的治疗,探讨此类疾病在婴幼儿的诊断及治疗经验。方法 3例婴儿均为6月龄以内,有进行性头围扩大和持续性头后仰症状,体检颈后部或背部囊肿,CT或MRI提示Chiari畸形伴脊膜膨出,并有脑室扩大。病例1,一期行脑室腹腔分流术及脊膜膨出修补;病例2,行脊膜膨出修补;病例3,先行小脑扁桃体切除、枕下减压术,2周后行脊膜膨出修补。结果病例1术后恢复良好,随访8年,脑发育较同龄儿略延迟,韦氏儿童智力评分为65分。病例2术后6小时后出现急性脑积水、脑疝,急诊行脑室腹腔分流术,术后各项生命体征无法维持及电解质紊乱持续进展,第二天死亡。病例3术后随访3个月恢复良好,无头围增大,脑积水未进展。结论 1、颈部或背部大中型脊膜膨出,伴头颅畸形,持续性头后仰需检查颅颈交界区,以发现可能合并的其它先天畸形(如Chiari畸形);2、Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水,应判断颅内压情况,先行解决脑积水,可一期或择期再处理脊膜膨出,否则有发生急性脑积水及脑疝风险。