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完全性大动脉转位的外科治疗

张泽伟  李建华  胡劲  俞建根  林茹  高展  应力阳  谭征  
【摘要】:目的探讨完全性大血管转位(D-TGA)的不同手术方式的选择及其手术疗效。资料与方法我院1992年8月至2011年11月收治117例,根据伴发畸形及就医时候的不同采取不同的手术方式。其中男87例,女25例。年龄2天~14岁,平均1.59±0.86岁。体重3.2kg~36kg,平均5.52±2.67kg。室间隔缺损64例,肺动脉狭窄24例,房间隔缺损82例,动脉导管未闭85例,下腔静脉中断1例,永存左上腔静脉7例,冠状动脉畸形17例,其中D-TGA/IVS52例,D-TGA/VSD39例,D-TGA/VSD/CoA1例。24例TGA伴肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损者,行Rastelli矫治术1例,改良Fontan术2例,全腔肺动脉吻合术3例。双向腔肺吻合(Glenn)术17例。1例TGA伴大房间隔缺损、肺动脉狭窄和永存左上腔静脉,行1室半矫治即改良Senning术加右上腔静脉和右肺动脉吻合(Glenn)术。余92例D-TGA,行大动脉Switch术87例,其中1例同期行主动脉弓缩窄成形术,改良Senning术5例。结果全组117例术后顽固性低心排12例,早期死亡10例(10/117),1例改良Fontan术后4天死于低心排综合症;Switch术后死亡7例,其中D-TGA/IVS2例术毕脱机困难,1例D-TGA/VSD/CoA术毕脱机困难;1例D-TGA/IVS伴左冠状动脉壁内型畸形,术后心肌供血不足;1例术后当晚肺出血;1例D-TGA/VSD/PH术后肺动脉高压危象及肾功能衰竭;2例D-TGA/VSD行改良Senning术加室缺修补术后,低心排综合症死亡;另D-TGA/IVS及D-TGA/VSD各1例术毕发生低心排综合征,行ECMO生命支持1~4天存活,其中1例8月后意外死亡。余生存107例,其中双向Glenn术和改良Fontan和全腔肺动脉吻合术后患儿,紫绀明显缓解。大动脉Switch术80例和改良Senning术3例,经随访紫绀消失,生长发育均正常。结论 TGA是一种相当复杂的先天性心脏病,由于伴发畸形、就医时间的不同,手术方式的选择也不同。对于肺动脉瓣发育良好且无左室流出道狭窄的患儿,大动脉调转术(Switch术)被认为是最佳术式。手术时机最好在出生2周或1月内进行。对于左室功能已有退化的小婴儿,采用分期手术,先行肺动脉环缩术,待1周或数周后再行动脉Switch术;室隔完整的单纯性TGA如患儿就诊时已失去大动脉Switch手术的时机,改良Senning术仍不失为一种较好的选择。完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄者难以行大动脉调转术,Rastelli术也可从解剖上予以根治,对于紫绀严重的婴儿期TGA合并肺瓣狭窄或其他复杂心内畸形者,不能行解剖根治,可采取改良Fontan术和全腔肺动脉吻合术。

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