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原发性肺动脉高压

陈君柱  
【摘要】:正原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension,PPH)是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小肺动脉丛样病变,血管腔逐渐闭塞,肺动脉压进行性升高,若未及时诊断并积极准确干预,患者一般在出现症状后2-3年内死亡。其病因不明,以区别于继发性肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)提出的诊断标准是:海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)25mmHg, 运动时的PAPm30mmHg,肺毛细血管嵌压正常。2003年PAH的威尼斯分类将PPH更名为特发性

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