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肺泡蛋白沉积症胸部影像学诊断的临床价值

黄强  应可净  
【摘要】:正前言肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar Proteinosis,PAP),也称肺泡磷脂沉积症,其临床表现为静息或活动时呼吸困难,干咳,低氧血症,是一种病因不明的罕见疾病。病理特点是:以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量颗粒状物质(主要含磷脂和蛋白质)沉积为特征。该沉积物呈过碘酸雪夫(Periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性,且对淀粉酶有抵抗。临床上可将PAP分为三大类:先天性PAP(Congenital PAP,cPAP),继发性PAP(Secondary PAP, sPAP)和获得性/特发性PAP(Acquired/Idiopathic PAP,aPAP)。

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