大B细胞淋巴瘤的新类型、新亚型

【摘要】：淋巴瘤2008年WHO新分类依据形态学、生物学和临床研究将大B细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组、亚型以及独立的疾病实体。但仍有很多病例存在生物学异质性,缺少明确的可接受的划分标准,为此新分类中首次提出非特殊型弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),更新了DLBCL亚型,新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤,以及新增两种交界性B细胞淋巴瘤。新版分类中除提及中心母细胞性、免疫母细胞性、间变性三种DLBCL常见形态学变异型外,还提到了少见的变异型如出现粘液样或纤维样基质、假菊形团、呈梭形或印戒样等。提出了DLBCL的分子生物学亚组:生发中心B细胞样(GCB)、活化B细胞样(ABC),免疫组化亚组:CD5+DLBCL、生发中心B细胞样、非生发中心B细胞样。更新DLBCL亚型:撤换了纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤三个亚型作为独立疾病实体,将富于T细胞/组织细胞淋巴瘤这一形态学变异型作为新亚型,并新增原发中枢神经系统DLBCL、原发皮肤DLBCL,腿型、老年EBV阳性DLBCL三个亚型。确立八种独立的大B细胞淋巴瘤:原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、慢性炎症相关性DLBCL、淋巴瘤样肉芽肿、ALK阳性大B细胞淋巴瘤、浆母细胞性淋巴瘤、原发渗出性淋巴瘤、起源于HHV—8相关多中心性castleman病的大B细胞淋巴瘤,新增两种交界性B细胞淋巴瘤:介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤特征之间不能分类的B细胞淋巴瘤和介于DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤特征之间不能分类的B细胞淋巴瘤。