收藏本站
收藏 | 论文排版

伴脊柱侧弯的线粒体脑肌病综合征(附一例报告)

刘海艳  张哲成  冯丽莎  
【摘要】:正线粒体脑肌病(ME)是因线粒体DNA(mtDNA)或/和核DNA(nDNA)基因异常引起线粒体代谢酶缺陷的一组疾病。现报告1例一般临床分型困难且伴有脊柱侧弯线ME,与同道一起对ME进一步了解。临床资料:患者女,17岁,因双眼球活动障碍右上睑下垂伴四肢无力8年,走路右偏伴脊柱右弯4年于2004年8月入院。查体:右眼睑下垂,睑裂左:右6:4mm,右眼球固定在外下斜位,左眼动各向均受限,眼底无异常。四肢肌力V-级,肌张力略低,昂伯征(+)。脊柱右侧弯,无压痛无扣击痛。辅助检查安静时血乳酸3.8mmol/L,脑脊液蛋白1.52g/L,脑电图中度异常,肌电图正常,SEP N20潜伏期延长,N9- N20、N13-N20波间期均延长,BAEP左侧V波未引出,右侧V波潜伏期延长,I-V波间期延长。头颅MRI:双侧半球、脑干及中脑顶盖部弥散分布不规则稍长T1长T2信号,边界不清,DWI上高信号。脊柱x线片T8-L2向右侧凸。三角肌肌肉活检光镜:GT染色可见较多不整红边纤维(RRF),电镜在肌纤维膜下及肌原纤维间大量异常线粒体,线粒体内见典型的类结

知网文化
【相似文献】
中国期刊全文数据库 前10条
1 孙玉温 ,邱克文 ,薛鸿;乙酰胆碱对豚鼠短声引起的耳蜗电位的影响[J];中国科学技术大学学报;1980年03期
2 汪芳润;近视学童的ERG[J];国际眼科学纵览;1980年04期
3 李恭才;王修忠;;先天性手裂畸形[J];陕西医学杂志;1980年03期
4 屠开元;徐印坎;;骨折固定法近年来的进展[J];国际骨科学杂志;1980年04期
5 周伟德;;从正常人颅顶和外耳道记录到的滤过短声短潜伏期电生理反应[J];国际耳鼻咽喉头颈外科杂志;1980年02期
6 皇甫慕三;;刺激重复频率对人脑干电反应的影响[J];国际耳鼻咽喉头颈外科杂志;1980年06期
7 王忍生;;腰痛的病因分类及诊断治疗[J];陕西中医学院学报;1980年04期
8 黄远桂;;大脑诱发电位及其临床应用[J];国际神经病学神经外科学杂志;1980年01期
9 柳忠兰;;脊柱僵硬综合症[J];国际神经病学神经外科学杂志;1980年06期
10 毛宾尧;盖维宾;牛家度;;腹直肌—髂胫束联合重建屈髋伸膝功能的探讨(19例初步报告)[J];滨州医学院学报;1980年02期
中国重要会议论文全文数据库 前10条
1 王超军;岳文浩;卢宗玉;;酒精依赖者视觉诱发电位、SCL—90、修订H·R神经心理测验及临床症状的相关性研究[A];第八届全国心理学学术会议文摘选集[C];1997年
2 张翠芳;;瞬目反射、直接传导反应在周围性面瘫中的应用[A];第三届全国康复医学青年学术会议论文集[C];1999年
3 翁纪伟;陈培熹;;电针A_β类纤维对大脑皮层和脊髓C类纤维诱发电位的影响[A];世界针灸学会联合会成立暨第一届世界针灸学术大会论文摘要选编[C];1987年
4 苏兵;刘莹;曹国臣;李友林;;急慢性呼吸道阻塞电生理改变的探讨[A];第五次全国法医学术交流会论文集[C];1996年
5 宋天保;陈志彪;李云会;刘艳梅;吴泗春;;封闭配合小针刀治疗第三腰椎横突综合征72例临床观察[A];针刀医学论文精选[C];1999年
6 易秉瑛;甘智诚;;针刀治疗晚期强直性脊柱炎(AS)376例临床报告[A];首届国际针刀医学学术交流会论文集[C];1999年
7 沈恂;汤丽霞;张勇;;Fe~(2+)启动脂质体中脂质过氧化的机制:二价铁离子的双重功能、残留脂质过氧化物和脂过氧自由基的作用[A];第五届全国自由基生物学与自由基医学学术讨论会论文摘要汇编[C];2000年
8 伍骥;;Methylpreldnisolone对牵张状态下脊髓的保护效应[A];西部大开发 科教先行与可持续发展——中国科协2000年学术年会文集[C];2000年
9 龙达;;体感诱发电位对多发性硬化的临床应用[A];第三届全国中西医结合神经系统疾病学术会议论文集[C];2000年
10 郑忠东;;伤科接骨片治疗老年性骨质疏松伴脊椎压缩性骨折[A];中国中西医结合学会管理专业委员会第十一次学术研讨会论文集[C];2000年
中国博士学位论文全文数据库 前10条
1 张伟;单眼形觉剥夺性弱视猫的多焦视网膜电图、视皮层同步发放电位及超微病理的研究[D];天津医科大学;2002年
2 刘承利;转4-1BBL基因的小鼠肝癌细胞疫苗抗肿瘤作用的研究[D];中国人民解放军第四军医大学;2003年
3 崔瑛;怀庆熟地黄益智作用研究[D];北京中医药大学;2002年
4 李先春;青阳参总甙抗癫痫作用的分子机理研究[D];华东师范大学;2005年
5 宫明智;脊髓牵拉损伤后的细胞凋亡及七叶皂苷钠对细胞凋亡的抑制作用[D];山东大学;2005年
6 蒋学风;NAC对感染性早产LPS/NF-κB信号通路及孕激素受体亚型的影响[D];四川大学;2005年
7 于峰;猫急慢性视神经损伤病理机制的探讨[D];第二军医大学;2005年
8 王亭;双足鼠脊柱侧凸动物模型的建立及椎体生长板软骨细胞凋亡的表达[D];中国协和医科大学;2006年
9 张嘉;不对称应力对脊柱生长的影响及脊柱侧弯侧推矫正机制的研究[D];中国协和医科大学;2002年
10 张晓君;中国北方格林—巴利综合征的磁刺激运动诱发电位动态研究[D];中国协和医科大学;1995年
中国硕士学位论文全文数据库 前10条
1 王亭;鸡松果体切除脊柱侧弯动物模型发病机理[D];青岛大学;2001年
2 葛东;鸡松果体蒂离断术后血清褪黑素变化与脊柱侧弯发生的关系[D];青岛大学;2002年
3 李华壮;鸡松果体切除脊柱侧弯动物模型椎旁肌病理研究[D];青岛大学;2002年
4 郑传斐;屈光不正对P-VEP影响及法医学意义[D];中国医科大学;2003年
5 赵倩;葛根总黄酮对糖尿病神经并发症的影响[D];沈阳药科大学;2003年
6 孙翠萍;瞬目反射对脑桥梗死患者的预后价值[D];郑州大学;2003年
7 段慧君;精神分裂症急性期和缓解期的认知性电位P_(300)研究[D];山西医科大学;2003年
8 刘玉;攻击行为发生机制探讨——托吡酯与丙戊酸钠抗隔离小鼠攻击行为的药理作用[D];重庆医科大学;2004年
9 胡轶虹;鸡甲胺磷中毒性神经肌病电生理测定及药物干预研究[D];吉林大学;2004年
10 王文科;癫痫发作对大鼠海马感觉门控的影响[D];昆明医学院;2004年
中国重要报纸全文数据库 前10条
1 苏林雁 教授;多动症宜早诊治[N];大众卫生报;2000年
2 解放军三0五医院主任医师 刘振邦 邹本;“漏斗胸”何时宜手术[N];健康报;2000年
3 昝中学 饶书城;你的孩子驼背吗?[N];四川日报;2000年
4 张献怀 雷永升;新法治疗重度脊柱侧弯[N];中国消费者报;2000年
5 张献怀 雷永升;304医院新法治疗重度脊柱侧弯[N];中国医药报;2000年
6 驻地记者 张献怀 雷永升;三0四医院新法治疗重度脊柱侧弯[N];中国医学论坛报;2000年
7 朱海峰;邹德威教授谈脊柱侧弯治疗[N];健康报;2001年
8 解放军305医院教授 刘振邦;漏斗胸平坦了[N];健康报;2001年
9 新疆动物防疫监督总站 蒋凤翔;绵羊的痒病[N];中国畜牧报;2002年
10 王振岭;被动吸烟影响记忆[N];健康报;2002年
 快捷付款方式  订购知网充值卡  订购热线  帮助中心
  • 400-819-9993
  • 010-62982499
  • 010-62783978