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肝豆状核变性病人的肾脏病变特点

吴磊  吴卫平  韩咏竹  洪铭范  杨任民  
【摘要】:目的:探讨月十豆状核变性患者肾脏病变的特点及治疗对其产生的影响。方法:对70例患者分组分析其临床特点,对患者的尿总蛋向(TG)、低分子量蛋白(LMW)、高分子量蛋白(HMW)、B 2微球蛋白(B 2-MG)、B-N一乙酰氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿A蛋白(Alb)及血肌酐(Ccr)进行检测,比较检查结果在各组之间的差异。结果:肝豆状核变性患者的肾脏病变相关指标显著高丁健康人;不同临床表型的患者各项指标间无显著差异;随着服用PCA时间的延长患者尿液中B2- MG、LMW百分比、NAG、TG逐渐降低,白蛋白、HMW百分比逐渐升高,TG呈现逐渐降低的趋势,Ccr保持在正常水平。结论:肝豆状核变性的患者肾小球利。肾小管的功能均有明显的损伤,引起损伤的原冈主要考虑有1.免疫球篮白的沉积2.铜的沉积引起细胞变性3.长期服用青霉胺。肾脏病变与不同的临床表型没有明显的相关性。

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