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糖原累积症Ⅰ型的营养治疗现状

刘敏  
【摘要】:糖原累积症Ⅰ型是一种葡萄糖-6-磷酸酶代谢异常遗传代谢病。主要的临床症状包括低血糖、肝大、生长发育迟缓、骨质减少、肾脏增大、高乳酸血症、高尿酸血症以及血脂异常。目前本病无特殊疗法,治疗的重点是维持血糖浓度使其在正常范围内进而改善继发的代谢改变和临床症状,营养治疗仍是有效地减轻和缓解临床症状的方法。本文综述了糖原累积症Ⅰ型的营养治疗的现状,包括玉米淀粉的应用和其它营养治疗内容。

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