抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的肾脏损害和病理

【摘要】：目的观察抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的肾脏损害和病理表现,初步探讨ANCA相关性血管炎的治疗方法及预后。方法回顾性分析2005年至2009年我院确诊的ANCA相关性血管炎患者的临床资料及肾脏病理。结果16例ANCA相关性血管炎患者中,微型多血管炎(MPA)12例,韦格纳肉芽肿(WG)4例。环核型ANCA(pANCA)阳性12例,均识别髓过氧化物酶(MPO);胞浆型ANCA(cANCA)阳性5例,均识别蛋白酶3(PR_3)。全部研究病例均表现为多系统损害,肾脏为最常见累及器官(累及率为100%),镜下血尿15例(93.8%),血肌酐升高15例(93.8%),16例血肌酐平均489.2umol/L(105～1096 umol/L)。急进性肾小球肾炎8例(50%),急性肾功能衰竭3例(18.8%),慢性肾功能衰竭4例(25.0%)。肾脏病理:寡免疫复合物沉积性新月体肾炎10例(62.5%),伴肾小球毛细血管袢纤维素样坏死7例(43.8%),肾小管间质不同程度炎性细胞浸润9例(56.3%)。经激素联合环磷酰胺或激素联合吗替麦考酚酯、血液透析等治疗,其缓解率为56.3%,死亡率为18.8%。结论AAV患者肾损害严重,寡免疫复合物沉积性新月体性肾小球肾炎、伴肾小球毛细血管袢纤维素样坏死是其肾脏病理的主要特点;ANCA联合检测有助于诊断;肾功能损害重及合并感染者,预后差。