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脊柱侧凸为首发症状的Chiari畸形临床研究

王嵘  邱勇  蒋健  王斌  朱泽章  赵寅涛  刘志坚  
【摘要】:目的研究以脊柱侧凸为首发症状的 Chiari 畸形的临床特征和治疗策略。方法收集南京鼓楼医院住院治疗的 Chiari 畸形患者60例,35例合并脊柱侧凸作为研究组,25例未合并脊柱侧凸作为对照组,通过分析两组临床资料和治疗方案,加以对照研究。结果 35例 Chiari 畸形合并脊柱侧凸患者,年龄3~33岁(平均13.75岁), 小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面3~ 20mm(平均8mm),97%合并脊髓空洞,不具有典型的 Chiari 畸形的临床症状和体征,神经损害症状轻微,多为脊髓感觉损害体征, 以腹壁反射异常多见。60例患者57例行枕骨大孔区减压和硬脑膜重建成形手术,27例同时行脊髓空洞引流术,手术并发症等两组无明显差异。随访6个月~2年(平均7.7 月),12例脊髓空洞改善9例,27例在枕颈部减压手术后6个月以上行脊柱侧凸矫形术,未出现神经损害并发症。结论 Chiari 畸形以脊柱侧凸为首发症状,绝大部分合并脊髓空洞,发病年龄轻,其临床症状和体征不明显,治疗策略上主张早期进行枕颈部枕骨大孔区减压和硬脑膜重建成形手术,对逆转脊柱侧凸的进展和减少后期脊柱侧凸矫形手术时可能出现的神经损害有意义。对于不伴发脊髓空洞的 Chiari 畸形合并脊柱侧凸,如果没有神经损害证据,可以在有神经电生理监护的前提下直接行脊柱侧凸矫形手术。

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