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小剂量地西他滨治疗原发性骨髓纤维化四例

王帅  朱雨  沈文怡  李建勇  何广胜  
【摘要】:目的探讨小剂量地西他滨治疗原发性骨髓纤维化的疗效。方法选取我院2013年12月至2014年3月MF患者4例,经外周血涂片、骨髓细胞学及骨髓活检组织病理学检查,均符合《血液病诊断及疗效标准》(张之南、沈梯主编,第2版)诊断标准。其中男3例,女1例,年龄在30-66岁之间,治疗前病程2个月至4年。有1例患者有JAK2基因突变,有3例患者曾接受短期传统治疗(雄激素、环孢素、沙利度胺及干扰素等),未获明显疗效。4例患者中有3例患者贫血,血红蛋白(45~57)g/L之间;3例患者血小板减少,血小板计数(30~80)×109/L;1例伴脾脏增大;依赖红细胞输注3例,依赖血小板输注0例。治疗方案:地西他滨(西安杨森公司产品)10 mg皮下注射d1、2、3、8、15、22天为1个疗程。密切观察药物的不良反应,若患者不能耐受则停药,改用其他方案。疗效判断:《血液病诊断及疗效标准》(张之南、沈梯主编,第2版)的疗效标准。结果 1治疗反应:有3例患者接受6疗程治疗,有1例患者接受0.5疗程治疗。1例患者达好转标准,3例患者达进步标准,且疗程指标持续3个月以上。3例贫血患者治疗后血红蛋白达60 g/L以上,1例患者血红蛋白增长85 g/L,达135 g/L。2例红细胞输注依赖的患者脱离输血治疗,1例红细胞输注依赖的患者输血间隔从2 U/4~5天延长至2 U/17天。3例白细胞减少者治疗后均无明显上升。1例脾肿大患者脾大明显改善。骨髓病理活检复查,1例纤维组织增生明显改善。2耐受性及不良反应:4例治疗过程中无任何不适。结论本研究初步结果显示小剂量地西他滨治疗MF有较好的疗效,贫血改善明显,不良反应轻微,值得进一步研究。

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