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成人遗传性血栓性血小板减少性紫癜发病机制的研究

苏健  白霞  余自强  王兆钺  阮长耿  
【摘要】:正目的:血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)目前研究认为是由于患者体内裂解 VWF 的金属蛋白酶 ADAMTS13(VWF- CP)功能缺乏所致,临床上基本可分为遗传性与获得性两种,在所有 TTP 患者当中,遗传性 TTP 发病率及低, 发病年龄多集中在婴幼儿时期,典型临床表现为五联症 :(1)血小板降低:(2)微血管性溶血性贫血;(3)肾脏损害;(4)神经系统症状;(5)发热.我国曾报道过一例怀孕期间所导致的遗传性 TTP.我们对一例来自苏州当地

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