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多中心Castleman病1例报道及文献复习

胡晓丽  宋兰云  宁培儒  
【摘要】:目的探讨多中心Castleman病的病因、发病机制及临床病理特征。方法对1例儿童多中心Castleman病的临床病理特征进行分析, 进行HE、免疫组化染色、基因重排,并进行文献复习。结果脾及淋巴结结构存在,淋巴滤泡增生,生发中心萎缩,淋巴滤泡周围毛细血管增生, 透明变性,并向淋巴滤泡内插入。滤泡间浆细胞增多。部分滤泡周围可见组织细胞样细胞增生。免疫组化:CD45RO及CD3滤泡间淋巴细胞广泛阳性,CD20及CD45RA滤泡内淋巴细胞阳性, CD68脾窦内及淋巴结窦内组织细胞散在阳性, S-100蛋白滤泡周围增生的组织细胞样细胞阳性, 局部形成阳性细胞网,CD30和CD56阴性,基因重排:TCR、IgH均为阴性。结论儿童有较长时间发热、消瘦、肝脾淋巴结肿大、免疫功能低下等症状时,应想到多中心Castleman病的可能。多中心Castleman病的病因还不十分明确,目前尚无特效治疗,预后不好。

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