小儿Gaucher病(戈谢病)合并胫骨血源性骨髓炎1例报道

【摘要】：[目的]报道l例小儿Gaucher病(戈谢病)合并胫骨血源性骨髓炎l例。[方法]患儿,女,14岁。患儿2岁时诊断为Gaucher病(戈谢病),并按Gaucher病(戈谢病)接受社会团体救助性正规治疗。2012年4月初,右膝关节轻微扭伤后疼痛,于当地医院行针灸及小针刀治疗。症状好转。同年5月,持续发热,体温波动在37~39℃,并右小腿红肿,疼痛,功能严重受限。经X线拍片发现骨髓模糊,骨小梁紊乱部分消失,有轻度骨膜反应。CT检查示右胫骨骨皮质破坏,骨膜增生。MRI检查示右胫骨全干T_1低信号,T2混杂高信号。化验检查示:血色素7 g,WBC:16.8×10~9,血沉110 mm/H,CRP:3 mg/L,血型:B型。骨髓内细菌培养:表皮葡萄球菌。对氨苄西林耐药,对头孢唑啉、克林霉素、万古霉素、环丙沙星、头孢噻肟敏感。同年6月8日入本院。腰硬联合麻醉下行病灶清除,川岛式持续洗净术。持续洗净7周,切口愈合,炎症三反应恢复正常。骨髓病变送检镜下示骨内病变,炎性渗出、坏死及炎性肉芽症状,灶状组织细胞样细胞增生,碎死骨,少量多核巨细胞反应。未见明显的肉芽肿结构。正在按计划用中药预防炎症复发治疗。[结果]骨髓炎控制治愈,Gaucher病(戈谢病)继续治疗。[结论]Gaucher病(戈谢病)合并胫骨血源性急性骨髓炎,国内外未见报道。本例经病灶清除持续洗净炎症控制。