Kasabach-Merritt综合症的诊治及病因思考

【摘要】：目的报道我院近15年中收治46例血管瘤伴血小板减少综合症(Kasabach-Merritt或K- M综合症),通过对诊治的总结指导临床工作对本病的病因进行讨论。方法1992年1月～2007年1月我院诊治血管瘤万余例中,确诊为K-M综合症者46例(约为4‰),本文对该组病例进行了总结和分析。结果本组46例中,男33例、女13例;发病年龄:45例均在生后6个月内(其中生后即发现病变27例、1月内8例、6个月内10例),3岁出现病变1例。初期为皮肤及皮下2～3cm大小的无痛性硬块,表皮暗红或紫红色,短期迅速或突然增大形成大面积红肿硬块。就诊年龄:42例为6个月内婴儿(1月内15例、3月内12例、6个月内15例),8个月1例、1岁4个月至3.5岁共3例。肿瘤面积直径5～30cm、其中10～30cm者24例。肿块呈侵润性生长、质中硬,仅5例有皮温略高及轻微触痛,随肿瘤发展增大,部分区域可变软,早中期并不伴有贫血及其它部位的出血现象。肿瘤部位主要在躯干及上臂、大腿的近段及下腹会阴(37例),面颈部6例。血象变化:40例有不同程度血小板的明显下降(0～85万×10~9/L、平均31万),仅16例伴有HB的轻一中度降低(63～10g/L);BT、CT明显延长8例,PT、APTT、Fib、TT仅6例轻度异常、8例显著异常。骨髓象:近2年有7例病儿进行了骨髓检查,外周血象中血小板明显降低者,骨髓象均显示巨核系统减少及产板巨核细胞显著减少或缺乏,激素治疗后均很快上升。治疗情况:地塞米松5～10mg/次/天、或甲基强的松龙20mg/天静脉注射,输血小板及鲜血,辅以维生素C、K1及其它止血和生血小板药物7～14d后,待病情好转,再行肿瘤内注射确炎舒松—A 40mg+得宝松1ml/1.5～2月直至肿瘤完全消失。疗效:痊愈16例、明显好转40例(87%),放弃治疗6例,4例死于DIC。痊愈病例已随访6～13年无复发。病理:12例肿瘤活检为毛细血管内皮瘤。结论K-M综合症主要发生在新生儿及6个月内婴儿,早期均表现为皮肤或皮下的小硬块,以后增大迅速,并伴血小板降低,部分病例伴有贫血及凝血象异常。发病部位似有向心性分布特点。作者推荐采用较大剂量激素静脉给药加激素局部注射治疗,坚持治疗效果肯定。骨髓象显示巨核系统减少及产板巨核细胞显著减少导致了外周血小板下降,提示该病并非是因肿瘤较大消耗了血小板及凝血因子,而是一种特殊类型的婴儿毛细血管内皮瘤,其发病机制值得进一步深入研究。