饮食治疗肝豆状核变性的疗效观察

【摘要】：目的肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍病,主要侵害肝、脑、肾等器官。但它又是少数可以有效对症治疗的遗传疾病之一。营养治疗的目的就是要通过使用低铜饮食,保护肝功能,促进铜的排出,减轻症状,防止病情发展。方法在药物治疗的基础上,我们随机将14名患者中的7名作为非饮食治疗组即对照组,不予饮食控制,只作饮食记录;7名患者作为治疗组,给予低铜饮食,治疗时间为40天,然后检测两组的铜蓝蛋白(Cp)在治疗前后的变化值,结果两组的Cp均有不同程度的升高,将两组Cp的变化值进行统计学处理,经t检验,有显著性差异(p0.01)。由此,我们认为,在药物治疗的基础上给予低铜饮食对于改善病情是十分有益的。同时,我们还给予高蛋白、高碳水化合物、低脂肪等保护肝脏,促进铜排出的食物,并对有溶血性贫血等其它症状的患者给予对症的饮食治疗,有利于病情的恢复。