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以胎儿三尖瓣反流为首要表现的心肌致密化不全

丁文虹  张桂珍  耿斌  韩玲  
【摘要】:目的应用胎儿超声心动图技术观察孕中、晚期"心肌致密化不全"胎儿进展性三尖瓣反流、心腔扩大、心内膜回声异常及生后改变,探讨胎儿三尖瓣反流与心内膜心肌致密化进程的关系。方法我院8例孕中晚期可疑心肌致密化不全胎儿为观察对象,记录患者病史,以胎儿超声心动图(FUCG)检查胎儿心脏结构除外胎儿期可以明确诊断的先天性心脏病,测量心腔大小,心肌回声及室壁厚度,左心收缩功能及二,三尖瓣血流,并对其新生儿期和婴儿期进行定期体检和心电图、超声心动图检查。结果 8例患者中,男5例,女3例。其中确切家族病史者1例。胎儿期初次检查平均孕周33周(26~39周),生后首次复查中值时间为8 d。8例患儿孕中晚期全部出现心脏扩大。全部病例均合并中度以上进行性三尖瓣反流。8例患儿胎儿期显示心肌内膜层小梁样增生回声,可疑心肌致密化不全,生后超声心动图证实为右室心肌致密化不全2例,左室型4例,双室型1例。其中2例患儿生后因Apgar评分7于新生儿早期给予干预,病情缓解。另2例患儿出生后复诊年龄超过2个月,左室EF%低于35%,局部非致密心肌与致密心肌厚度比值大于2。其余4例仅于新生儿首次复查表现为左室收缩功能正常低限,二尖瓣E/A倒置,没有给予干预治疗。另4例非致密心肌厚度变薄,与致密心肌比值≤1。结论心肌致密化不全是一种少见类型的心肌病。临床发病少,变异大,很多病例未能得到及时诊断。尤其是胎儿期由于胚胎发育的特殊病理生理机制往往难以明确诊断而不能密切观察、随访和诊治致预后不良。而较早出现的三尖瓣反流征象可能提示心肌致密化不全胎儿早期的心功能不全。

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