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55例左室心肌致密化不全临床和超声心动图特点分析

刘保民  魏亚娟  刘成飞  王聪霞  阎凯  张红朵  张变玲  张莉  
【摘要】:目的左室心肌致密化不全是由于胚胎早期心脏发育过程障碍所导致的一种先天性疾病,1990年Chine首先对该病进行了报道,1995年WHO将其归类为未定型性心肌病,2006年美国心脏学会将其定义为原发性遗传性心肌病。由于该病提出较晚,发病率较低,因而对该病尚缺乏清晰的认识,以致长期漏诊与误诊。我们收集了55例左室心肌致密化不全病例,对其临床表现与超声心动图特点进行分析,以期提高对该病的诊断。方法根据Jenni提出的超声诊断标准来确定左室心肌致密化不全诊断。包括以下4条:①无并存的心脏其他畸形。②心肌可分为两层结构,心外膜层为较薄的致密层,心内膜层为较厚的非致密层,在其内可见突起的小梁样网状结构及小梁间隐窝,收缩期非致密层与致密层的最大比值(N/C)2具有特征性诊断意义。③病变部位主要(80%)位于心尖部,左室后壁以及侧壁的中下段。④彩色多普勒血流信号充填于凹陷的隐窝内,该隐窝与冠状循环之间不交通。对以下情况我们将其界定为非典型性心肌致密化不全(ALVNC):①心肌表现出两层结构,且N/C比值介于1~2。②左心室内径正常,左心功能EF测值正常。③无任何心力衰竭的临床症状。④有家族史。结果近3年在陕西省4个心脏超声协作中心共检测出55例LVNC。根据其临床和超声心动图特点分为典型组和不典型组两组。典型组LVNC 45例,其左室内径扩大为(67±11)mm,射血分数减低(0.35±0.09),非致密层与致密层比值(N/C)2。不典型组10例,其左室内径正常为(51±11)mm,射血分数正常为(0.65±0.08),N/C2。在典型组45例中,合并心律失常11例,冠心病4例,二尖瓣反流43例,三尖瓣反流26例,心包积液12例,腔隙性脑梗塞1例。结论 LVNC在临床上尚没有得到广泛的认识,超声心动图在LVNC的诊断中具有特征性价值,但一些技术性问题有待深入探讨。

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