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《2012中国医师协会中西医结合医师分会神经病学专家委员会学术年会论文汇编》2012年
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1206例肝豆状核变性青霉胺或二巯丙磺酸初始治疗的再检讨

杨任民  王伟  孙权  
【摘要】:目的进一步探讨肝豆状核变性(HLD)患者在初始药物治疗时加重的影响因素。方法对2001年1月至2006年3月间本院住院的1206例二巯丙磺酸(DMPS)及445例青霉胺作为初始治疗的HLD患者在治疗过程中观察其病情变化及与其发病年龄、临床类型、治疗时间、临床表现的关系进行分析、比较。结果在接受DMPS的1206例中,36例亚临床型患儿均未发现任何肝、脑症状加重,另1170例临床型中,197例(17.9%)发生肝或脑症状加重。445例在接受青霉胺为初始治疗的HLD患者中,99例(22.2%)症状加重。结论对脑型和骨肌型HLD患者的初始治疗不推荐使用常规量青霉胺、二巯丙磺酸,肝型或肝肾型可选用青霉胺与二巯丙磺酸(DMPS)作为初始治疗药物,但在治疗过程中应密切观察,一旦发现肝或肾症状及各项肝、肾功能指标有加重倾向时,应立即改用弱效驱铜药物治疗。
【作者单位】:安徽中医学院神经病学研究所附属医院
【分类号】:R742.4

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