人VWF A2区基因的构建、表达及其血浆中ADAMTS-13活力的测定

【摘要】：正 目的:vWF裂解酶(vWF-cleaving protease,vWF-cp)又称ADAMTS13,是新近发现的一种金属蛋白酶,主要作用于血管性血友病因子(vWF)A2区,降低vWF与内皮下胶原和血小板等的黏附能力。当血浆中缺乏vWF裂解酶,超大分子量的vWF(UL-vWF)不能被降解,促使血小板易于黏附至受损的血管壁或在具有高剪切力的微血管中聚集,引发血栓性血小板减少性紫癜(TIP)。我们拟克隆与表达人vWF A2区基因,建立直接检测ADAMTS13活性的分析方法,并初步探讨血浆中该酶的活性。