17例免疫相关性全血细胞减少症临床分析

【摘要】：目的总结17例免疫相关性全血细胞减少症(immunorelate pancytopenia,IRP)患者临床特点,了解本病临床诊断要点及治疗方法,减少误诊、漏诊。方法用常规的临床资料及实验室检查排除再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),营养不良性贫血,自身免疫性溶血性贫血,Evan's综合征等常见血细胞减少性疾病。检测骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验(BMMNC-Coomb's)并用肾上腺皮质激素或大剂量静脉丙种球蛋白、环孢菌素治疗。将治疗有效者进行临床分析。结果该组全血细胞减少症不符合其他可能引起全血细胞减少的疾病,特点为全血细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,骨髓多数增生不减低,红系比例正常或增高,常规溶血检查为阴性,没有异常克隆造血证据,对肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白治疗敏感,环孢菌素可巩固疗效。尽管BMMNC-Coomb's试验阴性,它们仍符合IRP的诊断标准。结论该组疾病与异常免疫相关,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,对肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白治疗有效。但由于自身抗体存在于早期造血干细胞,数量少,BMMNC-Coomb's试验阳性率不高,并且影响该试验的因素较多,故BMMNC-Coomb's试验阴性者不能排除。需进一步改善检测方法,有条件者可用流式方法提高阳性检测率。

【作者单位】：贵州省人民医院血液科
【分类号】：R55

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前10条

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前10条

1	刘琼;慢性淋巴细胞白血病细胞遗传学特征研究[D];南京医科大学;2009年
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10	成琳;粘着斑激酶在急性白血病中的表达及其临床意义[D];郑州大学;2010年

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1	李玉峰,丁帮和,朱家斌;病因不明的全血细胞减少症患者长期随访33例[J];临床血液学杂志;2005年06期
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1	钟琼仙;冯亚葵;;免疫相关性全血细胞减少症病例一例报告[A];玉溪市第十三届内科学术年会论文集[C];2009年
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3	方美玉;;探讨130例全血细胞减少症患者的病因[A];2011年浙江省检验医学学术年会论文汇编[C];2011年
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1	丁凯;免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓造血细胞膜靶抗原的研究[D];天津医科大学;2013年
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前9条

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2	李艳春;骨穿一步法抽吸—活检双标本临床应用价值探讨[D];兰州大学;2010年
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4	顾发卉;全血细胞减少症513例临床分析[D];吉林大学;2012年
5	黄凤飞;全血细胞减少症297例临床分析[D];吉林大学;2005年
6	于虹;免疫相关性全血细胞减少症患者滤泡辅助性T细胞数量及功能研究[D];天津医科大学;2011年
7	施捷;大细胞性贫血相关疾病的初步临床探讨[D];大连医科大学;2011年
8	黄蕾;铁过载对骨髓Coombs试验阳性全血细胞减少症患者骨髓损伤的机制研究[D];天津医科大学;2013年
9	陈永红;骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞流式免疫表型特点及意义[D];华中科技大学;2012年

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