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《贵州省2008年血液学年会论文汇编》2008年
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17例免疫相关性全血细胞减少症临床分析

贺远  
【摘要】:目的总结17例免疫相关性全血细胞减少症(immunorelate pancytopenia,IRP)患者临床特点,了解本病临床诊断要点及治疗方法,减少误诊、漏诊。方法用常规的临床资料及实验室检查排除再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),营养不良性贫血,自身免疫性溶血性贫血,Evan's综合征等常见血细胞减少性疾病。检测骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验(BMMNC-Coomb's)并用肾上腺皮质激素或大剂量静脉丙种球蛋白、环孢菌素治疗。将治疗有效者进行临床分析。结果该组全血细胞减少症不符合其他可能引起全血细胞减少的疾病,特点为全血细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,骨髓多数增生不减低,红系比例正常或增高,常规溶血检查为阴性,没有异常克隆造血证据,对肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白治疗敏感,环孢菌素可巩固疗效。尽管BMMNC-Coomb's试验阴性,它们仍符合IRP的诊断标准。结论该组疾病与异常免疫相关,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,对肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白治疗有效。但由于自身抗体存在于早期造血干细胞,数量少,BMMNC-Coomb's试验阳性率不高,并且影响该试验的因素较多,故BMMNC-Coomb's试验阴性者不能排除。需进一步改善检测方法,有条件者可用流式方法提高阳性检测率。
【作者单位】:贵州省人民医院血液科
【分类号】:R55

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【参考文献】
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